Παθήσεις του Οπτικού Νεύρου

Ευριδίκη Μπούζα, Διευθύντρια Α’ Οφθαλμολογικής Κλινικής

Παναγιώτης Καραδήμας, Επιμελητής Α’ Οφθαλμολογικής Κλινικής

Νοσοκομείο Ερρίκος Ντυνάν, Αθήνα

ΑΘΗΝΑ 2004

Εισαγωγή

Το οπτικό νεύρο αποτελεί το σημείο συγκέντρωσης όλων των νευρικών ινών από τον αμφιβληστροειδή και η οπτική θηλή, το σημείο εξόδου τους από αυτόν.

Το οπτικό νεύρο μπορεί να υποστεί βλάβη ως αποτέλεσμα διαφόρων παθολογικών εξεργασιών: φλεγμονών, ισχαιμίας, τοξικής προσβολής, γενετικών παθήσεων όγκων, χρόνιας πίεσης και άλλων.

Θα παρουσιάσουμε παρακάτω τις σημαντικότερες παθήσεις του οπτικού νεύρου.

Οπτική νευρίτιδα

Η οπτική νευρίτιδα είναι μια φλεγμονώδης ή απομυελινωτική διεργασία του οπτικού νεύρου.

Η απομυελυνωτική οπτική νευρίτιδα είναι η συχνότερη αιτία προσβολής του οπτικού νεύρου. Μπορεί να αποτελέσει αυτόνομο εύρημα αν και συχνά εντάσσεται στα πλαίσια της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Η οπτική νευρίτιδα αποτελεί το πρώτο εύρημα στη σκλήρυνση κατά πλάκας στο 25% των ασθενών και επισυμβαίνει στο 70% των ασθενών κάποια χρονική στιγμή κατά τη διάρκεια της νόσου αυτής. Επίσης, ένα ποσοστό 50 – 70% των ασθενών με οπτική νευρίτιδα θα αναπτύξουν κάποια στιγμή σκλήρυνση κατά πλάκας.

Η πάθηση εκδηλώνεται με απότομη ελάττωση της όρασης, της αίσθησης φωτεινότητας και της χρωματικής αντίληψης. Τα συμπτώματα αυτά συνοδεύονται συχνότητα από οπισθοβόλβιο πόνο κυρίως κατά τη διάρκεια των οφθαλμικών κινήσεων. Η όραση επιδεινώνεται σταδιακά κατά τις πρώτες 1 – 2 εβδομάδες και έπειτα επέρχεται σταδιακή βελτίωση στους περισσότερους ασθενείς. Η τελική αποκατάσταση της όρασης επέρχεται συνήθως μέσα σε 4 – 6 μήνες και είναι συνήθως ικανοποιητική. Στις περισσότερες μορφές οπτικής νευρίτιδας (οπισθοβολβική νευρίτιδα) ο βυθός του ματιού παραμένει απολύτως φυσιολογικός. Σε λίγες μόνο περιπτώσεις, που η προσβολή περιλαμβάνει και την κεφαλή του οπτικού νεύρου, οπότε και ονομάζεται οπτική θηλίτιδα, η βυθοσκόπηση αποκαλύπτει οίδημα την οπτική θηλή. Στη διάγνωση μπορεί να βοηθήσουν εξειδικευμένες παρακλινικές οφθαλμολογικές εξετάσεις, όπως τα οπτικά πεδία και τα προκλητά δυναμικά του ινιακού λοβού.

Η θεραπευτική αντιμετώπιση της οπτικής νευρίτιδας γίνεται πλέον με βάση τις κατευθυντήριες γραμμές που έδωσαν μεγάλες πολυκεντρικές μελέτες που δημοσιεύτηκαν κατά την τελευταία δεκαετία. Σε επιλεγμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρησιμοποιηθεί κορτικοθεραπεία με ενδοφλέβια χορήγηση μεγαδόσεων (δηλαδή 1 γραμμαρίου μεξυλπρεδνιζολόνης ημερησίως επί τρεις ημέρες). Έχει αποδειχθεί ότι η θεραπεία αυτή είναι αρκετά ασφαλής και επιταχύνει την πορεία της νόσου, επιτυγχάνοντας ταχύτερη αποκατάσταση. Πρέπει, όμως, να σημειωθεί ότι έχει αποδειχθεί ότι το τελικό αποτέλεσμα, όσον αφορά στην όραση, είναι το ίδιο με ή χωρίς θεραπεία. Αντίθετα, έχει αποδειχθεί ότι κορτικοθεραπεία από το στόμα με χορήγηση συνήθων δόσεων κορτικοειδών, όπως χρησιμοποιούταν μέχρι πρόσφατα, όχι μόνο δεν ωφελεί σε τίποτα, αλλά αυξάνει και την πιθανότητα υποτροπής της νόσου.

Επίσης, σε ασθενείς με οπτική νευρίτιδα, πρέπει να γίνεται έλεγχος με μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου ώστε να διαγιγνώσκεται ποιές μορφές είναι εκείνες που έχουν αυξημένη πιθανότητα να μεταπέσουν σε σκλήρυνση κατά πλάκας. Στις περιπτώσεις αυτές προτείνεται η χορήγηση μεγαδόσεων κορτιζόνης ενδοφλεβίως διότι φαίνεται ότι το θεραπευτικό αυτό σχήμα προστατεύει για κάποιο χρονικό διάστημα από τη μετάπτωση της οπτικής νευρίτιδας σε σκλήρυνση κατά πλάκας. Η χρήση μιας μορφής ιντερφερόνης ενδομυϊκά σε εβδομαδιαία βάση έχει επίσης συζητηθεί.

Αν και στις περισσότερες περιπτώσεις η οπτική νευρίτιδα είναι είτε ιδιοπαθής (δηλαδή δεν οφείλεται σε καμία συγκεκριμένη αιτία) ή συνδέεται με την σκλήρυνση κατά πλάκας, υπάρχουν και σπάνιες περιπτώσεις που η οπτική νευρίτιδα οφείλεται σε κάποια άλλη αιτία π.χ. διάφορες ιώσεις, σαρκοείδωση, φυματίωση, σύφιλη, νόσος του Lyme, κρυπτοκοκκίωση, ανοσολογικές παθήσεις. Για το λόγο αυτό ορισμένες φορές, και ειδικά σε περιπτώσεις που παρουσιάζουν ατυπίες, ένας ολοκληρωμένος αιτιολογικός έλεγχος είναι απαραίτητος.

Πρόσθια ισχαιμική νευρική οπτικοπάθεια

Η πάθηση αυτή είναι αρκετά συχνή σε άτομα μέσης και μεγάλης ηλικίας και αποτελεί αιτία σημαντικής ελάττωσης της όρασης. Οφείλεται σε μερικό ή ολικό έμφραγμα του πρόσθιου τμήματος του οπτικού νεύρου. Βασικά υπάρχουν δύο μορφές.

Η πρώτη και συχνότερη (μη αρτηριτιδική πρόσθια ισχαιμική οπτικοπάθεια) οφείλεται συνήθως σε αρτηριοσκλήρυνση. Σπανιότερα είναι αποτέλεσμα αγγειίτιδας (π.χ. σε παθήσεις του κολλαγόνου), κακοήθους υπέρτασης ή εμβολής. Η δεύτερη (αρτηριτιδική πρόσθια ισχαιμική οπτικοπάθεια), σπανιότερη αλλά σοβαρότερη, συνοδεύει μία αυτοάνοση συστηματική πάθηση που ονομάζεται κροταφική αρτηρίτιδα.

Η πρόσθια ισχαιμική οπτικοπάθεια εκδηλώνεται με αιφνίδια, ανώδυνη απώλεια όρασης. Η απώλεια της όρασης στις μη αρτηδιτιδικές μορφές μπορεί να είναι ήπια (στο 1/3 των περιπτώσεων) ή μέτρια έως σοβαρή. Στις αρτηριτιδικές μορφές, αντίθετα, είναι σχεδόν πάντα πολύ σοβαρή.

Η προσβολή είναι αρχικά μονόπλευρη, αλλά περίπου 1/3 των ασθενών υφίστανται προσβολή στο δεύτερο μάτι μήνες ή χρόνια αργότερα. Ειδικά στην αρτηριτιδική πρόσθια ισχαιμική οπτικοπάθεια η πιθανότητα προσβολής του δεύτερου ματιού είναι πολύ μεγαλύτερη και επισυμβαίνει πολύ νωρίτερα. Περίπου 65% των ασθενών θα αναπτύξουν προσβολή του άλλου ματιού σε λίγες εβδομάδες αν δε δοθεί θεραπεία για την υποκείμενη νόσο.

Στη βυθοσκοπική εξέταση παρατηρείται οίδημα της οπτικής θηλής που μπορεί να συνοδεύεται από αιμορραγίες. Τα οπτικά πεδία, τα οπτικά προ κλητά δυναμικά και η φλουροαγγειογραφία μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση.

Η αναγνώριση της αρτηριτιδικής μορφής της πρόσθιας ισχαιμικής οπτικοπάθειας έχει εξαιρετική σημασία. Για το λόγο αυτό πρέπει να λαμβάνεται λεπτομερές ιστορικό για τη διαπίστωση των συμπτωμάτων αυτής της πάθησης, να διενεργείται άμεσα μέτρηση της ταχύτητας καθίζησης των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της CRP, και σε υποψία κροταφικής αρτηρίτιδας να γίνεται βιοψία της κροταφικής αρτηρίας για την επιβεβαίωση της πάθησης. Πάντως, ακόμη και με την υπόνοια αυτής της διάγνωσης, πρέπει ο ασθενής να αρχίζει ταχύτατα κορτικοθεραπεία για την προστασία από την προσβολή του άλλου οφθαλμού και, συνεπώς, από την τύφλωση, καθώς και από άλλες, επικίνδυνες εκδηλώσεις της πάθησης.

Η μη αρτηριτιδική πρόσθια ισχαιμική οπτικοπάθεια δεν έχει προς το παρόν, επιστημονικά τεκμηριωμένη θεραπευτική αντιμετώπιση.

Τοξικές οπτικές νευροπάθειες

Στη κατηγορία αυτή εντάσσονται κυρίως δυο παθήσεις. Η αλκοολική οπτική νευροπάθεια που προκαλείται από την υπερβολική έκθεση σε αλκοόλη και η άλλη, που οφείλεται στην τοξική δράση διαφόρων φαρμάκων.

Η αλκοολική νευροπάθεια είναι μία χρόνια πάθηση του οπτικού νεύρου που προκαλείται σε ασθενείς που κάνουν χρόνια και μεγάλη χρήση οινοπνευματωδών ποτών. Φαίνεται ότι η σύγχρονη χρήση καπνού συμμετέχει στην προσβολή του οπτικού νεύρου. Η ελάττωση της όρασης στους ασθενείς αυτούς είναι σταδιακή και αμφοτερόπλευρη. Η έγκαιρη διάγνωσή της είναι πολύ σημαντική, γιατί η αντιμετώπιση της μπορεί να ανακόψει την πορεία της νόσου και ορισμένες φορές να προκαλέσει και βελτίωση.

Στους ασθενείς συνιστάται η αποχή από οινοπνευματώδη ποτά και καπνό. Επίσης, συνιστάται βελτίωση της διατροφής και χορήγηση υδροξυκοβαλαμίνης σε υψηλές δόσεις για την αντιμετώπιση της συνοδού υποβιταμίνωσης.

Ο κατάλογος των φαρμάκων που μπορεί να έχουν τοξική δράση στο οπτικό νεύρο είναι μακρύς. Είναι απαραίτητη η τακτική παρακολούθηση ασθενών που υφίστανται χρόνια θεραπεία με φάρμακα που είναι ύποπτα για προσβολή του οπτικού νεύρου. Τέτοια φάρμακα είναι η εθαμβουτόλη, η ισονιαζίδη, η στρεπτομυκίνη, η βιγκαμπατρίνη, η αμιοδαρόνη, η χλωροπροπαμίνη και άλλα.

Για την παρακολούθηση, απαιτείται πλήρης οφθαλμολογικός έλεγχος που να περιλαμβάνει απαραιτήτως έλεγχο της χρωματικής αντίληψης και των οπτικών πεδίων. Η παρακολούθηση πρέπει να γίνεται σε μερικές περιπτώσεις συχνά (κάθε 4 εβδομάδες). Η έγκαιρη διάγνωση μιας προσβολής του νεύρου έχει εξαιρετική σημασία αφού η διακοπή της θεραπείας μπορεί να οδηγήσει σε αποκατάσταση της βλάβης. Η βελτίωση μερικές φορές παρατηρείται μετά από μεγάλο χρονικό διάστημα, έως και 12 μήνες.

Οπτική νευροπάθεια του Leber

Ξεκινώντας πρέπει να γίνει ξεκάθαρο ότι η πάθηση αυτή δεν έχει καμία απολύτως σχέση με τη συγγενή δυστροφία του αμφιβληστροειδούς που ονομάζεται συγγενής αμαύρωση του Leber.

Πρόκειται για μία σπάνια πάθηση που εκδηλώνεται κυρίως σε άνδρες (85%), στην ηλικία των είκοσι ετών περίπου. Πάντως μπορεί να παρατηρηθεί και σε γυναίκες και έχει περιγραφεί σε άτομα από 10 έως 60 ετών, οπότε πρέπει να αποτελεί μια πιθανή διάγνωση σε οποιοδήποτε ασθενή με αμφοτερόπλευρη προσβολή των οπτικών νεύρων.

Είναι πάθηση κληρονομική, που κληρονομείται με μιτοχονδριακή κληρονομικότητα, που αποτελεί ένα σπάνιο τύπο κληρονομικότητας. Η νόσος μεταφέρεται μόνο μέσω των γυναικών. Τέσσερεις μεταλλάξεις που είναι υπεύθυνες για την πάθηση αυτή έχουν βρεθεί και η ύπαρξή τους μπορεί να διαπιστωθεί εργαστηριακά σε περιπτώσεις κλινικής υποψίας οπτικής νευροπάθειας του Leber.

Εκδηλώνεται με μονόπλευρη, οξεία, ανώδυνη, προοδευτική και μόνιμη ελάττωση της όρασης. Η επιδείνωση της πάθησης διαρκεί μέρες ή μήνες και σχεδόν χωρίς εξαίρεση γίνεται αμφοτερόπλευρη μέσα σε λίγες εβδομάδες ή μήνες από την προσβολή του πρώτου ματιού. Τα ευρήματα από τη βυθοσκόπηση είναι πολύ ήπια και περιορίζονται σε μια μικρή υπεραιμία της οπτικής θηλής που συνοδεύεται από μικροαγγειοπαθητικές αλλοιώσεις στην περιθηλαία περιοχή. Αργότερα αναπτύσσεται οπτική ατροφία.

Η πάθηση αυτή δεν έχει καμία θεραπεία αν και διάφορα έχουν δοκιμαστεί. Φαίνεται όμως ότι οι πρέπει να συστήνεται στους ασθενείς να σταματάνε ενδεχόμενη χρήση αλκοόλ και καπνού που έχουν επιβαρυντική δράση στη νόσο.

Πρόκειται για σπανιότατες παθήσεις που εκδηλώνονται με πρωτογενή αφμοτερόπλευρη οπτική ατροφία, κληρονομούνται με διάφορες μορφές κληρονομικότητας, έχουν κακή πρόγνωση ως προς την τελική οπτική οξύτητα και μερικές φορές συνοδεύονται από συστηματικά ευρήματα. Δεν έχουν θεραπεία.

Όγκοι

Στο οπτικό νεύρο απαντώνται κυρίως 2 είδη όγκων. Τα γλοιώματα και τα μηνιγγιώματα.

Τα γλοιώματα είναι όγκοι που εμφανίζονται κυρίως κατά την παιδική ηλικία, μεταξύ 4 και 8 ετών. Προκαλούν μονόπλευρη εξοφθαλμία και ελάττωση της όρασης. Σε ποσοστό περίπου 55% τα παιδιά που παρουσιάζουν γλοίωμα του οπτικού νεύρου πάσχουν από νευροϊνωμάτωση τύπου 1, μία σχετικά συχνή κληρονομική πάθηση που έχει πολλές εκδηλώσεις από το δέρμα και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Για το λόγο αυτό, σε κάθε παιδί με γλοίωμα του οπτικού νεύρου πρέπει να γίνεται πλήρης διαγνωστικός έλεγχος προς αυτήν την κατεύθυνση.

Τα μηνιγγιώματα του οπτικού νεύρου συναντώνται συνήθως σε άτομα μέσης ηλικίας, κυρίως γυναίκες. Εκδηλώνονται με ελάττωση της όρασης, εξοφθαλμία και διαταραχή της οφθαλμοκινητικότητας. Στο βυθό παρατηρείται οίδημα της οπτικής θηλής, που αποκτά ένα ωχρό χρώμα και, συχνά, ανάπτυξη παράξενων μεταβολών της μορφολογίας των αγγείων που είναι αρκετά χαρακτηριστικές της ύπαρξης τέτοιου όγκου.