Παθήσεις του Αμφιβληστροειδή Χιτώνα

του Θεόδωρου Σμπόνια, Χειρούργου – Οφθαλμίατρου

ΑΘΗΝΑ 2007

Ανατομία Αμφιβληστροειδούς

I. Εμβρυολογία

Ο αμφιβληστροειδής αποτελείται από δύο στιβάδες. Προς τα έξω βρίσκεται το μελάγχρουν επιθήλιο και προς τα έσω το νευρο-επιθήλιο (αισθητικός αμφιβληστροειδής) . Οι στιβάδες αυτές προέρχονται από το νευροεκτόδερμα.

Περίπου την 25η ημέρα της κύησης, η εσωτερική πλευρά του νευροεκτοδέρματος σχηματίζει μια μονή στιβάδα, σαν μπαλόνι, το οπτικό κυστίδιο. Κατά τη διάρκεια της 4ης εβδομάδας (μήκος εμβρύου 4,5 χιλιοστά) στη κοιλότητα του οπτικού κυστιδίου σχηματίζονται δύο στιβάδες κυττάρων, η έσω και η έξω. Από τα κύτταρα της έξω στιβάδας προέρχεται το μελάγχρουν επιθήλιο, ενώ από τα κύτταρα της έσω στιβάδας ο αισθητικός αμφιβληστροειδής. Την 7η εβδομάδα (μήκος εμβρύου 24 χιλιοστά) σχηματίζονται οι φωτοϋποδοχείς (ραβδία και κωνία). Η τελική κατανομή των αμφιβληστροειδικών στιβάδων των ενηλίκων παρουσιάζεται στους 5^1/2 μήνες της κύησης, αλλά η αμφιβληστροειδική ανάπτυξη δεν είναι ακόμα πλήρης. Η πλήρης διάπλαση του αμφιβληστροειδούς συμπληρώνεται μέχρι και τον τρίτο μήνα μετά τη γέννηση, ίσως και αργότερα.

II. Δομή Χιτώνων Αμφιβληστροειδούς

Ο αμφιβληστροειδής όπως είπαμε, αποτελείται από δύο πέταλα, το έξω που λέγεται μελάγχρουν επιθήλιο και το έσω, ο αισθητικός αμφιβληστροειδής ή νευροεπιθήλιο.

Τα πέταλα αυτά εμφανίζουν από πίσω προς τα εμπρός τρεις μοίρες τοπογραφικά:

• Την οπτική, που διεγείρεται από το φως και από την οποία αρχίζει το οπτικό νεύρο, για την μετάδοση στον εγκέφαλο των σημάτων της οπτικής λειτουργίας
• Την ακτινωτή
• Την ιριδική. Οι δύο τελευταίες μοίρες δεν μετέχουν στην οπτική λειτουργία και καλούνται τυφλή μοίρα του αμφιβληστροειδούς.

Το όριο μεταξύ οπτικής και τυφλής μοίρας είναι μία κυκλοτερής, οδοντωτή γραμμή, η πριονωτή περιφέρεια. Το μελάγχρουν επιθήλιο προσκολάται στον χοριοειδή με την μεμβράνη του Brush.

Α. Μελάγχρουν Επιθήλιο Αμφιβληστροειδούς

Το μελάγχρουν επιθήλιο είναι μια μονή στιβάδα Τα κύτταρα αυτά περιέχουν κοκκία καφέ-μαύρης χρωστικής που λέγεται μελανίνη. Η μελανίνη απορροφά φως μήκους κύματος μεταξύ 400 και 800 nm και έτσι μειώνει το φως που εισέρχεται μέσα στο μάτι, προστατεύοντας τους φωτοϋποδοχείς.

Οι κύριες λειτουργίες του μελαγχρόου επιθηλίου είναι:

Α) Φυσικές

  1) προστατεύει την οπτική μοίρα του αμφιβληστροειδούς από την είσοδο υγρών από το χοριοειδή, λειτουργώντας ως φραγμός

  2) βοηθάει στη στερεή συγκόλληση μελαγχρόου επιθηλίου και αμφιβληστροειδούς.

Β) Οπτικές

  1) η μελανίνη περιορίζει την διάχυση του φωτός και έτσι έχουμε καθαρότητα στην εικόνα

  2) δρα σαν φραγμός στο φως που εισέρχεται από το σκληρό, βελτιώνοντας τη διακριτική ικανότητα

  3) τα κοκκία μελανίνης απορροφούν την ακτινοβολία του LASER προκαλώντας εγκαύματα, που αποτελούν τη βάση της θεραπείας με LASER σε παθήσεις όπως η διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια, η νεοαγγείωση, οι ρωγμές κλπ.

Γ) Μεταβολικές-Βιοχημικές

  1) φαγοκυτταρώνει τα έξω τμήματα των κωνίων και των ραβδίων

  2) συμβάλει στο μεταβολισμό της βιταμίνης Α

  3) μεταφέρει θρεπτικά υλικά από το χοριοειδή και βοηθάει στη σύνθεση κοκκίων μελανίνης

Β. Αισθητικός Αμφιβληστροειδής

Αποτελείται από 9 στιβάδες και περιέχει 3 τύπους ιστών, τον νευρικό ιστό, την γλοία και τον αγγειώδη.

Ο νευρικός ιστός περιλαμβάνει τα κύτταρα των φωτοϋποδοχέων, που μετατρέπουν το φως σε νευρικές ώσεις, που μέσω άλλων κυττάρων (οριζόντια δίπολα, αμακρινικά, γαγγλιακά), φτάνουν στη στιβάδα των νευρικών ιστών και από εκεί στο οπτικό νεύρο.

Η γλοία παρέχει στήριξη και τροφή στον αισθητικό αμφιβληστροειδή. Τα σπουδαιότερα στοιχεία αυτής είναι τα κύτταρα του Muller, αστροκύτταρα, και αναστομώσεις τριχοειδικών αγγείων.

Η αιμάτωση προέρχεται από τη κεντρική αμφιβληστροειδική αρτηρία και φλέβα. Η κεντρική αρτηρία στην οπτική θηλή διαιρείται σε τέσσερις κλάδους οι οποίοι είναι τελικοί κλάδοι χωρίς αναστομώσεις. Σε ένα 20% υπάρχει και μία πέμπτη αρτηρία, η θηλεωχρική, υπεύθυνη νια την αιμάτωση της κεντρικής περιοχής, προερχόμενη από την χοριοειδικη κυκλοφορία

Στιβάδα Κωνίων και Ραβδίων

Οι φωτοϋποδοχείς είναι δύο ειδών (ραβδία, κωνία), αλλά έχουν την ίδια οργανωτική δομή. Αποτελούνται από:

  1) το έξω τμήμα που βυθίζεται μέσα στο μελάγχρουν επιθήλιο. Είναι το φωτοευαίσθητο τμήμα του κυττάρου και περιέχει τα μόρια της φωτοχρωστικής
  2) το συνδετικό τμήμα, που συνδέει το έσω με το έξω τμήμα
  3) το έσω τμήμα, που είναι το παραγωγικό τμήμα του κυττάρου
  4) το πυρήνα που αποτελεί το κύριο σώμα
  5) την έσω ίνα ή αποφυάδα που καταλήγει στην έσω δικτυωτή στιβάδα

Ο αμφιβληστροειδής ενός νεαρού ενήλικα περιέχει περίπου 120 εκατομμύρια ραβδία και 6 εκατομμύρια κωνία. Η συγκέντρωση των κωνίων είναι μεγαλύτερη στη κεντρική περιοχή (15.000mm) και μειώνεται σταδιακά προς τη περιφέρεια (4.000-5.000mm). Αντίθετα η μεγαλύτερη συγκέντρωση ραβδίων παρατηρείται στις 20°.

Ο φωτοϋποδοχέας μετατρέπει το φως σε νευρικά σήματα. Ανάλογα με την ένταση και την ποσότητα του φωτός, αλλά και τη περιοχή που ερεθίζεται, ενεργοποιείται και το αντίστοιχο σύστημα. Στο μισοσκόταδο βλέπουμε με τα ραβδία μας, ενώ στο έντονο φως με τα κωνία μας. Τα ραβδία δεν μπορούν να ξεχωρίσουν χρώματα, ενώ στα κωνία υπάρχουν τρεις διαφορετικές χρωστικές υπεύθυνες για το κόκκινο, μπλε και πράσινο χρώμα αντίστοιχα.

III. Τοπογραφία Αμφιβληστροειδούς

Α) Κεντρικός Αμφιβληστροειδής

Στο κεντρικό αμφιβληστροειδή, που βρίσκεται στον οπίσθιο πόλο, αντιστοιχεί η ωχρά. Η ωχρά είναι μια κιτρινωπή χωρίς τριχοειδή αγγεία, ζώνη. Στο κέντρο αυτής υπάρχει το κεντρικό βοθρίο. Το έδαφος του κεντρικού βοθρίου, το βοθριόλιο είναι η μόνη περιοχή όπου δεν βρίσκονται ραβδία. Η ωχρά εμφανίζεται σκοτεινότερη από το περιβάλλοντα αμφιβληστροειδή, λόγω της παρουσίας μιας κίτρινης χρωστικής, της ξανθοφύλλης, αλλά και στο ότι τα κύτταρα του μελαγχρόου επιθηλίου, που είναι από κάτω έχουν περισσότερη χρωστική.

Β) Περιφερειακός Αμφιβληστροειδής

Ο περιφερειακός αμφιβληστροειδής καταλήγει στη πριονώτη περιφέρεια. Προς τη περιφέρεια λεπτύνεται και εξαφανίζεται η στιβάδα των νευρικών ινών, η στιβάδα των γαγγλιακών κυττάρων και η έσω και έξω κοκκώδης στιβάδα. Τα ραβδία τέλος εξαφανίζονται 1 χιλιοστό από την πριονώτη περιφέρεια.

Αποκόλληση του Αμφιβληστροειδούς

Αποκόλληση αμφιβληστροειδούς (Α.Α.) είναι ο διαχωρισμός του αισθητικού αμφιβληστροειδή από το μελάγχρουν επιθήλιο. Η συχνότητα εμφάνισης είναι περίπου 1 στα 10.000 άτομα κάθε χρόνο, αυξάνεται στο 3% στα άτομα που έχουν υποβληθεί σε εγχείρηση καταρράκτη και αυξάνεται ακόμη περισσότερο αν υπήρξαν επιπλοκές κατά το χειρουργείο.

Προδιαθεσιακοί Παράγοντες

1) Οπίσθια Αποκόλληση Υαλοειδούς: Στην οπίσθια αποκόλλησή του, το υαλοειδές αποχωρίζεται από τον αμφιβληστροειδή και στηρίζεται πλέον μόνο στη περιοχή της βάσης του. Στη περιοχή αυτή οι ίνες του υαλοειδούς είναι σταθερά προσκολλημένες με τον αμφιβληστροειδή. Τη στιγμή της αποκόλλησης του υαλοειδούς, οι περιοχές των ισχυρών συνδέσεων, υφίστανται σοβαρή έλξη, με αποτέλεσμα να υπάρχει αυξημένος κίνδυνος να σχισθεί στο σημείο αυτό ο αμφιβληστροειδής.

Η οπίσθια αποκόλληση του υαλοειδούς είναι απαραίτητη προϋπόθεση για τη δημιουργία αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς, επί ύπαρξης αμφιβληστροειδικής ρωγμής, γιατί μόνο τότε υγρό από το υαλοειδές, μπορεί να περάσει μέσα από τη ρωγμή και να αποχωρίσει τον αισθητικό αμφιβληστροειδή από το μελάγχρουν επιθήλιο.

Η οπίσθια αποκόλληση του υαλοειδούς συμβαίνει στο 63% των ματιών στα άτομα πάνω από τα 70 χρόνια, ενώ είναι πιο συχνή σε μυωπικά μάτια, μετά από εγχείρηση καταρράκτη και μετά από τραύματα, πράγμα που εξηγεί ως ένα σημείο γιατί είναι αυξημένη η συχνότητα της Αποκόλλησης Αμφιβληστροειδούς στους πληθυσμούς αυτούς.

Ο ασθενής παραπονιέται ότι βλέπει λάμψεις και μυγάκια. Οι λάμψεις οφείλονται σε ερεθισμό των φωτοϋποδοχέων από την υαλοειδοαμφιβληστροειδική έλξη. Τα μυγάκια είναι θολερότητες του υαλοειδούς (αίμα, κύτταρα) που ρίχνουν τη σκιά τους στον αμφιβληστροειδή και έτσι γίνονται αντιληπτές. Στο 10-15% των ασθενών με οξεία, συμπτωματική οπίσθια αποκόλληση υαλοειδούς, υπάρχει αμφιβληστροειδική ρωγμή. Επιβάλλεται η λεπτομερής εξέταση των ασθενών αυτών, για τον αποκλεισμό ύπαρξης ρωγμής.

Στους συμπτωματικούς ασθενείς που ανευρέθηκε ρωγμή, υπάρχει μεγάλος κίνδυνος αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς και πρέπει να υποβληθούν σε προφυλακτική θεραπεία με LASER.

Περιοχές ισχυρών συνδέσεων του υαλοειδούς.

2) Υψηλή Μυωπία: Άτομα ηλικίας άνω των 60 ετών και με μυωπία μεγαλύτερη των 5 διοπτριών, έχουν πιθανότητα 2-4% να παρουσιάσουν αποκόλληση (το αντίστοιχο ποσοστό σε αυτούς χωρίς μυωπία είναι 0,06%)

3) Εγχείρηση Καταρράκτη: Περίπου 0,5-3% των ασθενών που θα υποβληθούν σε εγχείρηση καταρράκτη, θα παρουσιάσουν αποκόλληση. Το ποσοστό αυξάνεται στο 9-19%, αν υπάρξουν επιπλοκές.

4) Τραύμα: Μετά από θλαστικά τραύματα, είναι πιθανόν να δημιουργηθούν ρωγμές, γι’ αυτό θα πρέπει να ελέγχονται πολύ προσεκτικά με μυδρίαση.

Πάνω αριστερά: δικτυωτή εκφύλιση

Κάτω αριστερά: ρωγμή στο οπίσθιο άκρο της εκφύλισης

Άνω δεξιά: ρωγμή που έχει προκαλέσει εντοπισμένη αποκόλληση αμφιβληστροειδούς

Κάτω δεξιά: ακίνδυνες ατροφικές στρογγυλές οπές εντός της εκφύλισης

Περιφερικές Εκφυλιστικές Αλλοιώσεις που προδιαθέτουν σε Αποκόλληση Αμφιβληστροειδούς

1) Δικτυωτή Εκφύλιση (lattice): Παρουσιάζεται αμέσως μετά τη γέννηση, σε συχνότητα 8-10%, που είναι υπαίτια όμως για το 20-40% όλων των ρηγματογενών αποκολλήσεων. Θα πρέπει όμως να τονιστεί, ότι μόνο το 2-4% των ατόμων με τέτοια αλλοίωση θα εμφανίσουν αποκόλληση. Η βλάβη αυτή, πιο συχνή στους μύωπες, χαρακτηρίζεται από ένα δίκτυο λευκών γραμμών που συχνά είναι συνέχεια αγγείων, από χρωστικές αλλοιώσεις και καθόλου σπάνια από οπές ή ρωγμές στα πλάγια και κεντρικά όριά της.

Στις περισσότερες περιπτώσεις η δικτυωτή εκφύλιση παραμένει ασυμπτωματική και αβλαβής, σε ένα μικρό όμως ποσοστό μπορεί να εμφανιστούν οι έξεις επιπλοκές:

  1) μικρές στρογγυλές οπές: συνήθως είναι ακίνδυνες

  2) ρωγμές αμφιβληστροειδούς: μπορεί να οδηγήσουν σε αποκόλληση αμφιβληστροειδούς κυρίως σε μυωπικά άτομα άνω των 50 ετών.

Θεραπεία: Όταν η εκφύλιση ανακαλύπτεται τυχαία, δεν χρειάζεται προφυλακτική θεραπεία ακόμα και αν υπάρχουν ατροφικές οπές εντός των ορίων της. Αντίθετα απαιτείται θεραπεία όταν υπάρχουν συμπτωματικές ρωγμές.

2) Ρωγμή: Ρωγμή είναι το σχίσιμο του αμφιβληστροειδούς που προκαλείται από την υαλοειδική έλξη. Η ρωγμή μπορεί να είναι πεταλοειδής, όταν το υαλοειδές τραβά μια αμφιβληστροειδική λωρίδα προς στη περιφέρεια. Αν η λωρίδα αποχωρισθεί από τον υπόλοιπο αμφιβληστροειδή έχουμε τη δημιουργία πώματος.

Συμπτώματα: Ο ασθενής παρατηρεί στη περιφέρεια όπου δημιουργείται η ρωγμή, λάμψεις και ένα σμήνος από μαύρες θολερότητες, που οφείλονται στις σκιές που ρίχνουν στον αμφιβληστροειδή οι μικρές αιμορραγίες στο υαλοειδές (οι αιμορραγίες προέρχονται από ρήξη αγγείου κατά τη δημιουργία της ρωγμής).

Μεγάλη ρωγμή στο άνω τμήμα, που έχει οδηγήσει σε ανωτέρα αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς. Επειδή η κεντρική περιοχή είναι ανέπαφη, η όραση του ασθενή είναι σχετικά καλή και το μόνο του ίσως ενόχλημα θα είναι οι αστραπές . Μια τέτοια αποκόλληση αν μείνει χωρίς θεραπεία, θα οδηγήσει σε ολική αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς και σημαντική μείωση της όρασης μέσα σε λίγες ημέρες.

Οι συμπτωματικές αυτές ρωγμές οδηγούν σε αποκόλληση σε ποσοστό που κυμαίνεται από 25% έως 90%, γιατί επιτρέπουν στο ρευστοποιημένο υαλοειδές να εισέλθει κάτω από τον αμφιβληστροειδή και να αποκολλήσει τον ιδίως αμφιβληστροειδή από το μελάγχρουν επιθήλιο. Ο ασθενής παρατηρεί ένα θάμπωμα στη περιφέρεια, που το περιγράφει, είτε σαν ένα τοίχο που ανεβαίνει ή σαν μια κουρτίνα που πέφτει μπροστά στα μάτια του. Η προφυλακτική θεραπεία με LASER μειώνει το κίνδυνο στο 5%.

Προφυλακτική θεραπεία: Ο στόχος της προφυλακτικής θεραπείας είναι η δημιουργία ουλής γύρω από κάθε σχίσιμο, έτσι ώστε να μην υπάρχει επικοινωνία μεταξύ της υαλοειδικής κοιλότητας και του αμφιβληστροειδικού χώρου, οπότε δεν προκαλείται και αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί είτε κρυοπηξία, είτε φωτοπηξία-laser. Βέβαια η μεγάλη πλειονότητα των ρωγμών δεν οδηγούν σε αποκόλληση. Περίπου 6% των ματιών έχουν ρωγμή, όμως κάθε χρόνο μόνο ένα άτομο στα 10.000 θα εμφανίσει αποκόλληση. Πιο επικίνδυνες θεωρούνται οι ρωγμές που συνοδεύονται από συμπτώματα (μυγάκια, λάμψεις) και οι πεταλοειδείς ρωγμές.

Πεταλοειδής ρωγμή που έχει αντιμετωπισθεί με κρυοπηξία (άνω δεξιά) και LASER (κάτω δεξιά).

Κάτω αριστερά φαίνονται οι ουλές που έχουν δημιουργηθεί μετά το LASER και εμποδίζουν την είσοδο υγρού πίσω από τον αμφιβληστροειδή.

Παρακολούθηση: όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται συχνά και θα πρέπει να μάθουν να ελέγχουν το οπτικό τους πεδίο με τον εξής απλό τρόπο: από μια καρέκλα κοιτούν ένα συγκεκριμένο, ίδιο πάντα σημείο, στον απέναντι τοίχο. Κλείνοντας το ‘καλό’ μάτι, θα πρέπει να βλέπουν ταυτόχρονα το πάτωμα, την οροφή, το δεξιό και αριστερό τοίχο. Οποτεδήποτε παρατηρήσουν αλλαγή στο οπτικό πεδίο θα πρέπει να εξεταστούν αμέσως.

3) Επίκτητη Ρετινόσχιση: Είναι περιφερική εκφύλιση του αμφιβληστροειδούς, που χαρακτηρίζεται από σχίσιμο του αισθητηριακού αμφιβληστροειδούς σε δύο πέταλα. Παρατηρείται στο 7% του πληθυσμού άνω των 40 ετών. Εμφανίζεται και στα δύο μάτια, συνήθως κάτω κροταφικά και μπορεί να επεκταθεί κυκλοτερώς προσβάλλοντας όλη τη περιφέρεια.

Διακρίνονται δύο τύποι, η τυπική μορφή και η δικτυωτή που σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να επεκταθεί στην κεντρική περιοχή. Στην μεγάλη πλειοψηφία των περιπτώσεων, η ρετινόσχιση είναι ασυμπτωματική και αβλαβής και ανακαλύπτεται σε εξέταση ρουτίνας. Σπάνια, στη δικτυωτή μορφή, μπορεί να εμφανιστούν μικρές στρογγυλές ρωγμές τόσο στο έσω όσο και στο έξω πέταλο. Όταν ρωγμές ανευρίσκονται και στα δύο πέταλα, αυτό μπορεί να οδηγήσει μέχρι και σε αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, ιδιαίτερα αν υπάρχει οπίσθια αποκόλληση του υαλοειδούς, γιατί τότε υγρό μπορεί να περάσει μέσω των ρωγμών στον υποαμφιβληστροειδικό χώρο και να προκαλέσει υπέγερση του αμφιβληστροειδούς.

Προφυλακτική θεραπεία δεν χρειάζεται.

Αντιμετώπιση Αποκόλλησης Αμφιβληστροειδούς

Το πρώτο βήμα στην αντιμετώπιση μιας αποκόλλησης, είναι η ανεύρεση όλων των ρωγμών, γι’ αυτό και απαιτείται προσεκτική προεγχειριτική εκτίμηση. Σκοπός της θεραπείας είναι να έρθουν σε επαφή τα χείλη της ρωγμής του αμφιβληστροειδούς με το μελάγχρουν επιθήλιο και να διατηρηθεί αυτή η επαφή, μέχρι να δημιουργηθεί στερεή σύμφυση. Τα μέσα που μπορεί να χρησιμοποιηθούν είναι ποικίλα, όπως μοσχεύματα (σπόγγοι) σιλικόνης που ράβονται πάνω στο σκληρό, υαλοειδεκτομή, λάδι σιλικόνης, ειδικά αέρια κλπ.

Η δημοφιλέστερη μέθοδος είναι η χρήση μοσχευμάτων, που σπρώχνουν το σκληρό προς τον αμφιβληστροειδή προκαλώντας το κλείσιμο της ρωγμής. Σταματά έτσι η δίοδος των υγρών δια μέσου της ρωγμής, ενώ δίνεται χρόνος στο μελάγχρουν επιθήλιο να απορροφήσει το υγρό και να έρθει ο αποκολλημένος αμφιβληστροειδής στην αρχική του θέση. Στη διατήρηση της στερεής σύμφυσης συμβάλλει και η εφαρμογή κρυοπηξίας ή LASER φωτοπηξίας, που προκαλεί χοριοαμφιβληστροειδική ουλή.

Σε επιλεγμένες περιπτώσεις αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς με ρήξεις στα ανώτερα δύο τρίτα του αμφιβληστροειδούς, μπορεί να ενεθεί στη υαλοειδική κοιλότητα φυσαλίδα αερίου, προκαλώντας έτσι ένα εσωτερικό πωματισμό των ρωγμών, μέχρις ότου επανασυγκοληθεί ο αμφιβληστροειδής και σχηματιστεί η μετά την εφαρμογή φωτοπηξίας ή κρυοπηξίας, χοριοαμφιβληστροειδική ουλή. Όταν υπάρχουν πολλές ρωγμές, γιγάντιες ρωγμές ή σε επιπλεγμένες περιπτώσεις γίνεται υαλοειδεκτομή (αφαίρεση του σαν ζελέ υγρού που υπάρχει μέσα στο μάτι) και αντικαθίσταται από παχύρευστο λάδι σιλικόνης που κλείνει τις ρωγμές από μέσα.

Με τις υπάρχουσες τεχνικές το συνολικό ποσοστό επιτυχίας φθάνει το 90%, η μετεγχειρητική όραση όμως εξαρτάται από το αν η ωχρά ήταν αποκολλημένη προεγχειρητικά και αν ήταν, για πόσο χρόνο. Η αποκόλληση της ωχράς προκαλεί εκφύλιση των φωτοϋποδοχέων, με αποτέλεσμα η όραση να παραμείνει φτωχή, ακόμα και αν ο αμφιβληστροειδής ξανά κολλήσει στη θέση του.

Ολική αποκόλληση αμφιβληστροειδούς

Εξιδρωματική Αποκόλληση Αμφιβληστροειδούς

Εξιδρωματική αποκόλληση εμφανίζεται όταν υποστούν βλάβη τα αγγεία ή καταστραφεί το μελάγχρουν επιθήλιο του αμφιβληστροειδούς, επιτρέποντας έτσι να περάσει υγρό στον υποαμφιβληστροειδικό χώρο. Οι κύριες αιτίες είναι οι νεοπλασίες και οι φλεγμονώδεις παθήσεις.

Το χαρακτηριστικό σημείο της εξιδρωματικής αποκόλλησης, είναι η ύπαρξη ‘μετακινούμενου’ υγρού που αποκολλά τη περιοχή εκείνη του αμφιβληστροειδούς κάτω από την οποία συσσωρεύεται, ανάλογα βέβαια με τη βαρύτητα. Έτσι σε όρθια θέση του ασθενούς αποκολλάται ο κατώτερος αμφιβληστροειδής, ενώ σε ύπτια θέση αποκολλάται η περιοχή της ωχράς.

Ελκτική Αποκόλληση του Αμφιβληστροειδούς

Μετά από διαμπερή τραύματα του ματιού ή σε σοβαρή διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια, δημιουργούνται μεμβράνες μέσα στο υαλοειδές, που σε ορισμένες περιπτώσεις τραβούν-έλκουν τον αμφιβληστροειδή, οδηγώντας σε αποκόλλησή του. Σε αντίθεση με τη ρηγματογενή αποκόλληση, παραμένει σταθερή για μεγάλο χρονικό διάστημα και εξελίσσεται πολύ αργά. Για την αντιμετώπιση της απαιτείται υαλειδεκτομή.

Διαβητική Αμφιβληστροειδοπάθεια

Η διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια (Δ.Α.) είναι η σοβαρότερη οφθαλμική επιπλοκή του σακχαρώδη διαβήτη και αν δεν διαγνωσθεί έγκαιρα και δεν αντιμετωπισθεί σωστά, οδηγεί στη τύφλωση. Στις μέρες μας αποτελεί τη πρώτη αιτία τύφλωσης στις αναπτυγμένες χώρες. Πριν την ανακάλυψη της ινσουλίνης, οι περισσότεροι διαβητικοί πέθαιναν πριν η διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια προκαλέσει τύφλωση. Παράγοντες κινδύνου είναι: η διάρκεια του σακχαρώδη διαβήτη, ο τύπος (ινσουλινοεξαρτώμενος) και η κακή ρύθμιση του σακχάρου του αίματος. Συστηματικοί παράγοντες που δρουν δυσμενώς στη πορεία της διαβητικής αμφιβληστροειδοπάθειας είναι η υπέρταση και η νεφροπάθεια.

Κατά τη βυθοσκόπηση μπορεί, ανάλογα και με τη βαρύτητα της νόσου, να δει:

• Μικροανευρυσμάτια: φαίνονται σαν μικρές, στρογγυλές κόκκινες κηλίδες, με σαφή όρια.
• Αιμορραγίες: μπορεί να είναι είτε στικτές σαν κουκίδες είτε φλογοειδείς.
• Οίδημα ωχράς: συγκέντρωση υγρού ανάμεσα στις στιβάδες του αμφιβληστροειδούς. Μπορεί να είναι τοπικό (εστιακό) ή να αφορά όλο τον οπίσθιο πόλο.
• Σκληρά εξιδρώματα: εμφανίζονται σαν λευκωπά ή κίτρινα στίγματα, μα σαφή, ακανόνιστα όρια. Έχουν ποικίλο μέγεθος και έχουν τη τάση να συρρέουν. Παραμένουν για μήνες ή χρόνια .
• Βαμβακόμορφα εξιδρώματα: είναι μεγαλύτερα από τα σκληρά, και έχουν χνουδωτά, ασαφή όρια. Εξαφανίζονται σε λίγες εβδομάδες.
• Αλλοιώσεις αγγείων: οι αρτηρίες μπορεί να είναι στενές ή ακόμα και αποφραγμένες και φαίνονται σαν λεπτές άσπρες κλωστές. Οι φλέβες αρχικά είναι διογκωμένες και με οφιοειδή πορεία, ενώ αργότερα αποκτούν μορφή σαν κομπολόι.
• Νεοαγγείωση: εμφανίζεται όταν ισχαιμεί περισσότερο από το 1/4 του αμφιβληστροειδή. Συνήθως εντοπίζεται στον οπτικό δίσκο και γύρω από την άνω κροταφική φλέβα. Τα αγγεία αυτά μπορεί εύκολα να ραγούν, δίνοντας γέννηση σε αιμορραγίες του υαλοειδούς.

1. Φυσιολογικός βυθός

2. Μέτριας βαρύτητας διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια. Ο ασθενής χρειάζεται στενή παρακολούθηση και καλύτερη ρύθμιση του σακχάρου.

Θεραπεία :

• Τοπικό LASER στα μικροανευρισμάτια για μείωση του εστιακού οιδήματος.
• Πιο εκτεταμένο LASER με μορφή δικτύου για αντιμετώπιση του διάχυτου οιδήματος της κεντρικής περιοχής.
• LASER σε μεγάλο τμήμα της περιφέρειας του αμφιβληστροειδούς, που βελτιώνει τη παροχή οξυγόνου στο κεντρικό αμφιβληστροειδή, οδηγώντας έτσι σε υποστροφή των νεοαγγείων.
• Υαλοειδεκτομή, για την αντιμετώπιση της αιμορραγίας του υαλοειδούς.

Νεοαγγείωση στη περιφέρεια. Στη φλουοροαγγειογραφεία, η χρωστική διαρρέει από τα νεοαγγεία, δίνοντας αυτή την “άσπρη” εικόνα. Ο ασθενής αυτός χρειάζεται LASER.

1.  Νεοαγγείωση στην οπτική θηλή.

2.  Νεοαγγείωση στη περιφέρεια

3,4. Εφαρμογή LASER και οι ουλές που δημιουργούνται μετά από λίγο καιρό.

Αποφρακτικές Αγγειακές Παθήσεις του Αμφιβληστροειδούς

Ι. Απόφραξη των Αρτηριών του Αμφιβληστροειδούς

Αίτια :

• καταστάσεις που προκαλούν τη παραγωγή εμβόλων (αρτηριακή υπέρταση, σακχαρώδης διαβήτης, καρδιοαγγειακές παθήσεις, παγκρεατίτιδα, όγκοι κλπ)
• τραύματα
• δρεπανοκυτταρική αναιμία, κολλαγονώσεις, κροταφική αρτηρίτιδα

Τα συμπτώματα και τα ευρήματα εξαρτώνται από το μέγεθος των αρτηριών που έχουν αποφραχθεί. Το 60% περίπου των περιπτώσεων αφορά τη κεντρική αρτηρία, ενώ το 35% κλάδο αυτής.

Απόφραξη κεντρικής αρτηρίας

Ο ασθενής χάνει ξαφνικά το φως του από το ένα μάτι, χωρίς πόνο. Τα αγγεία είναι στενά και η ροή του αίματος φαίνεται διακεκομμένη σαν κομπολόι. Ο αμφιβληστροειδής είναι λευκωπός, ενώ χαρακτηριστική είναι η εμφάνιση της ωχράς, κόκκινη σαν κεράσι. Η όραση μειώνεται πολύ (μέτρηση δακτύλων ή αντίληψη φωτός) και στα 2/3 των ασθενών παραμένει φτωχή παρά του ότι η αρτηρία ξανανοίγει σταδιακά. Στο 1/3 των ασθενών, η οπτική οξύτητα διατηρείται πάνω από 5/10 και αυτό οφείλεται στην ύπαρξη της θηλεοωχρικής αρτηρίας, που προέρχεται από την χοριοειδική κυκλοφορία, και διατηρεί ανέπαφη την αιμάτωση της κεντρικής περιοχής.

Θεραπεία: η απόφραξη της κεντρικής αρτηρίας είναι η μόνη πραγματικά επείγουσα κατάσταση στην οφθαλμολογία. Δυστυχώς, οι περισσότεροι πάνε στο νοσοκομείο καθυστερημένα, όταν οι βλάβες έχουν γίνει μόνιμες. Στόχος της θεραπείας είναι να βελτιωθεί η οξυγόνωση του αμφιβληστροειδούς, να λυθεί η απόφραξη ή να μετακινηθεί το έμβολο που έχει προκαλέσει την απόφραξη σε περιφερικότερο κλάδο, έτσι ώστε να μειωθούν και οι συνέπειές της.

Πρέπει επίσης όλοι οι ασθενείς να εξετάζονται προσεκτικά για την ανεύρεση της αιτίας της απόφραξης. Στους περισσότερους, ανευρίσκονται καρδιοαγγειακά προβλήματα.

1. Απόφραξη κεντρικής αρτηρίας: λεύκανση του αμφιβληστροειδούς, στένωση των αγγείων, ωχρά σαν κεράσι.
2. Απόφραξη αρτηριακού κλάδου: η λεύκανση περιορίζεται στη περιοχή που αρδεύει ο κλάδος.

Απόφραξη αρτηριακού κλάδου

Παρατηρείται σε άτομα μεγάλης ηλικίας. Παραπονιούνται για ξαφνική μείωση της όρασης από το ένα μάτι και απώλεια του οπτικού πεδίου που αντιστοιχεί στην αρτηρία. Ο αμφιβληστροειδής γίνεται λευκωπός μέσα σε λίγες ώρες. Στη φλουοροαγγειογραφία, η χρωστική δεν εισέρχεται στον αποφραγμένο κλάδο. Μετά μερικούς μήνες, η κυκλοφορία του αίματος αποκαθίσταται, αλλά έχει καταστραφεί σημαντικός αριθμός κυττάρων στις στιβάδες του αμφιβληστροειδή και η όραση δεν επανέρχεται. Η απόφραξη συνήθως συμβαίνει στα σημεία που οι αρτηρίες διασταυρώνονται με τις φλέβες και οφείλονται σε έμβολα. Τα έμβολα μπορεί να είναι από χοληστερίνη (υπάρχουν στις καρωτίδες), από αιμοπετάλια (υπάρχουν σε μεγάλα αγγεία με αρτηριοσκλήρυνση) και από ασβέστιο (σχηματίζονται στις βαλβίδες της καρδιάς).

Όταν η απόφραξη αφορά περιφερικό κλάδο, ο ασθενής είναι τις περισσότερες φορές ασυμπτωματικός. Η όραση είναι πάνω από 5/10. Στις περιπτώσεις εκείνες που η απόφραξη αφορά κλάδο κοντά στην ωχρά, η όραση είναι φτωχή. Σε αυτή τη περίπτωση η θεραπευτική αντιμετώπιση είναι όπως και στην απόφραξη της κεντρικής αρτηρίας. Στις υπόλοιπες περιπτώσεις δεν απαιτείται θεραπεία. Και στις δύο όμως περιπτώσεις απαιτείται λεπτομερής εργαστηριακός έλεγχος του ασθενούς.

II. Απόφραξη Αμφιβληστροειδικών Φλεβών

Η θρόμβωση των φλεβών αποτελεί μετά τον διαβήτη, τη συχνότερη αιτία αγγειακών διαταραχών του αμφιβληστροειδούς. Μπορεί να αφορά τη κεντρική φλέβα ή κλάδο αυτής. Η θρόμβωση των κλάδων γίνεται συνήθως στα σημεία διασταύρωσης των φλεβών με τις αρτηρίες.

Παράγοντες κινδύνου είναι: η αρτηριοσκλήρυνση, η υπέρταση, ο σακχαρώδης διαβήτης, οι διαταραχές της πηκτικότητας του αίματος, η αύξηση του αιματοκρίτη, η λευχαιμία, η αυξημένη πίεση ματιού.

Θρόμβωση κεντρικής φλέβας

Διακρίνουμε δύο τύπους, την ισχαιμική και την μη ισχαιμική μορφή.

Στη μη ισχαιμική μορφή η πρόγνωση είναι καλή. Στο βυθό παρατηρούνται διεύρυνση και ελικοειδή πορεία των φλεβών και στικτές αιμορραγίες.

Στην ισχαιμική μορφή, η μείωση της όρασης είναι μεγαλύτερη και τα ευρήματα από το βυθό πιο έντονα (μεγαλύτερες αιμορραγίες, παρουσία βαμβακόμορφων εξιδρωμάτων). Στη φλουοροαγγειογραφία φαίνονται περιοχές με αποφραγμένα τριχοειδή αγγεία και αυτό είναι η σημαντικότερη αιτία για την εμφάνιση νεοαγγειακού γλαυκώματος.

Θεραπεία: μέχρι σήμερα δεν υπάρχει αποδεκτή φαρμακευτική αγωγή και η όλη προσπάθεια περιορίζεται στην αντιμετώπιση των συστηματικών παθήσεων που προδιαθέτουν στη θρόμβωση, καθώς και στην αντιμετώπιση των επιπλοκών του νεοαγγειακού γλαυκώματος και του οιδήματος της ωχράς. Και στις δυο περιπτώσεις απαιτείται LASER.

Θρόμβωση φλεβικού κλάδου

Παρουσιάζεται σε άτομα ηλικίας 60 με 70 ετών που πάσχουν από υπέρταση ή σακχαρώδη διαβήτη. Η μείωση της όρασης εξαρτάται και από το σημείο της απόφραξης. Σε κάθε περίπτωση η πρόγνωση είναι καλύτερη από την απόφραξη της κεντρικής φλέβας και σχεδόν το 60% αποκτά οπτική οξύτητα πάνω από 5/10 χωρίς καμία θεραπεία. Οι κυριότερες επιπλοκές είναι: το οίδημα της ωχράς και η νεοαγγείωση. Για τη σωστή αξιολόγησή τους και για την εκτίμηση αν χρειάζεται LASER ή όχι θεραπεία, είναι απαραίτητη η φλουοροαγγειογραφία.

Θρόμβωση κεντρικής φλέβας: φαίνονται καθαρά οι αιμορραγίες και η διόγκωση και ελίκωση των φλεβών.

Θρόμβωση άνω κροταφικού κλάδου: Οι αιμορραγίες περιορίζονται στη περιοχή κατανομής της φλέβας.

Απόφραξη κεντρικής φλέβας ισχαιμικού τύπου.

Στη φλουοροαγγειογραφία φαίνεται καθαρά η απόφραξη των τριχοειδών (ομοιόμορφο σκούρο χρώμα μεταξύ των μεγάλων αγγείων).

Στον ασθενή αυτόν, η πιθανότητα ανάπτυξης νεοαγγείωσης είναι πολύ μεγάλη

ΙΙΙ. Αλλοιώσεις του Αμφιβληστροειδούς σε Αρτηριακή Υπέρταση

Η πρώτη αντίδραση των αρτηριολίων στην υπέρταση είναι η στένωση. Σε βαριάς μορφής υπέρταση, μπορεί να έχουμε απόφραξη των αρτηριολίων και την εμφάνιση έτσι αιμορραγιών και βαμβακόμορφων εξιδρωμάτων.

Οι βλάβες που εμφανίζονται στο βυθό ταξινομούνται ως εξής:

Στάδιο 0: δεν υπάρχουν βλάβες.

Στάδιο 1: αρχόμενη στένωση αρτηριολίων.

Στάδιο 2: μεγαλύτερη στένωση αρτηριολίων.

Στάδιο 3: αιμορραγίες, εξιδρώματα.

Στάδιο 4: οίδημα οπτικής θηλής.

Οι επιπλοκές της υπερτασικής αμφιβληστροειδοπάθειας περιλαμβάνουν: απόφραξη κεντρικής αρτηρίας ή φλέβας του αμφιβληστροειδή καθώς και κλάδων αυτών, δημιουργία αρτηριακών μακροανευρυσμάτων. Η ισχαιμία που ακολουθεί την αγγειακή απόφραξη, μπορεί να οδηγήσει σε νεοαγγείωση, υαλωειδική αιμορραγία, δημιουργία μεμβρανών και ελκτική αποκόλληση αμφιβληστροειδούς.

IV. Νόσος του Coats

Προσβάλλει κυρίως τα αγόρια και στο 90% αφορά το ένα μόνο μάτι. Η αιτιολογία είναι άγνωστη και συνήθως εμφανίζεται στην πρώτη δεκαετία της ζωής.

Στο βυθό παρατηρούνται ανώμαλα αγγεία με ελικοειδή πορεία, εξιδρώματα, ανευρύσματα και ορώδη υπέργερση του αμφιβληστροειδούς. Στις ήπιες περιπτώσεις η νόσος μπορεί να είναι ασυμπτωματική και να ανακαλυφθεί τυχαία. Ανάλογα όμως με την έκταση των αγγειακών βλαβών, η νόσος μπορεί να εξελιχθεί ταχύτατα, προκαλώντας μεγάλη μείωση της όρασης, αιμορραγίες, εξιδρωματική αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, γλαύκωμα. Η πρόγνωση είναι χειρότερη όταν οι βλάβες αφορούν πάνω από το μισό του αμφιβληστροειδούς και όταν πρωτοεμφανίζεται σε παιδιά κάτω των 4 ετών.

Θεραπεία: σκοπός της θεραπείας είναι η καταστροφή των παθολογικών αγγείων, που οδηγούν στη δημιουργία των εξιδρωμάτων, είτε με LASER είτε με κρυοπηξία. Παρά τη θεραπεία οι βλάβες μπορεί να υποτροπιάσουν ή να εμφανιστούν νέες σε υγιείς περιοχές. Γι’ αυτό απαιτείται συχνή παρακολούθηση.

Ανώμαλα αγγεία και η φλουοροαγγειογραφική τους απεικόνιση.

V. Αμφιβληστροειδοπάθεια της Δρεπανοκυτταρικής Αναιμίας

Οι οφθαλμικές εκδηλώσεις της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας οφείλονται στη δρεπάνωση. Η απόφραξη των τριχοειδών συμβαίνει συνήθως στη περιφέρεια του αμφιβληστροειδούς, στη συνέχεια δημιουργούνται αρτηριοφλεβικές αναστομώσεις και τελικά ανάπτυξη νεοαγγείων με μορφή θαλάσσιας ανεμώνης. Τα νεοαγγεία αυτά επεκτείνονται μέσα στο υαλοειδές και μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγία υαλοειδούς και ελκτική αποκόλληση αμφιβληστροειδούς.

Θεραπεία: η θεραπεία αμφισβητείται, λόγω της τάσης των νεοαγγείων να υποστρέφουν και συνιστάται μόνο στην υαλοειδική αιμορραγία, όπου εφαρμόζεται LASER στις περιοχές με επαρκή ορατότητα. Η διάσπαρτη τμηματική φωτοπηξία φαίνεται να οδηγεί σε υποστροφή των νεοαγγείων.

Νεοαγγεία που θυμίζουν θαλάσσια ανεμώνη και η χαρακτηριστική τους εμφάνιση στη φλουοροαγγειογραφία

Λοιμώδεις Παθήσεις του Αμφιβληστροειδούς

Οι φλεγμονές του αμφιβληστροειδούς συνήθως συνυπάρχουν ή αποτελούν εκδηλώσεις φλεγμονών του ραγοειδούς. Η σχέση ανάμεσα στους δύο αυτούς χιτώνες είναι τόσο στενή, ώστε είναι πρακτικά αδύνατον να υπάρξει φλεγμονή του ραγοειδούς χωρίς κάποια συμμετοχή του αμφιβληστροειδούς.

Η φλεγμονή μπορεί να οφείλεται σε βακτηρίδια (φυματίωση, σύφιλη), σε ιούς (έρπης, έρπης ζωστήρας, κυτταρομεγαλοιός, ιός του AIDS), σε μύκητες (ισόπλασμα, κάντιτα), σε πρωτόζωα (τοξόπλασμα), παράσιτα.

Φλεγμονές από Ιούς

Στις περισσότερες περιπτώσεις η φλεγμονή του οφθαλμού είναι αποτέλεσμα όχι μόνο της δράσης του ιού αλλά και της ανοσολογικής κατάστασης του ασθενούς. Οι υπεύθυνοι ιοί είναι: οι ερπητοιοί (ο ιός του απλού έρπητα, ο ιός του έρπητα ζωστήρα και ο κυτταρομεγαλοιός), οι ιοί της ερυθράς, της ιλαράς και ο ιός του AIDS.

Απλός Έρπης: ο ιός προσβάλλει κυρίως το κερατοειδή, αλλά σε ανοσοκατασταλμένα άτομα μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή του αμφιβληστροειδούς με φλογοειδείς αιμορραγίες, οίδημα και εξιδρώματα με τελική κατάληξη τη νέκρωση του αμφιβληστροειδούς.

Έρπης Ζωστήρας: μόνο ένα μικρό ποσοστό των ασθενών με οφθαλμικό έρπητα ζωστήρα, θα παρουσιάσει προσβολή του αμφιβληστροειδή (περιγεγραμμένη αγγειίτιδα και εστιακή αμφιβληστροειδική νέκρωση).

Κυτταρομεγαλοϊός: προσβάλλει συνήθως ασθενείς που παίρνουν ανοσοκατασταλτική θεραπεία π.χ. για μεταμόσχευση νεφρού ή άλλων οργάνων. Επίσης μετά την εμφάνιση του AIDS, έχει γίνει η συχνότερη ενδοφθάλμια φλεγμονή.

Η εμφάνιση του βυθού είναι χαρακτηριστική: κίτρινα εξιδρώματα, αιμορραγίες και οίδημα που δίνει στον αμφιβληστροειδή μια γκριζόλευκη εμφάνιση. Η κατάσταση είναι προοδευτική, ξεκινά από τη περιφέρεια και εξαπλώνεται προς τη κεντρική περιοχή κατά μήκος των αγγείων. Προσβάλλονται όλες οι στιβάδες του αμφιβληστροειδή και τελικά επέρχεται νέκρωση.

Η θεραπεία είναι συνδυασμός τοπικής και συστηματικής αγωγής. Με αυτό το τρόπο συνδυάζονται τα πλεονεκτήματα της τοπικής αγωγής (φθηνότερη, πιο δραστική, όχι συστηματικές παρενέργειες) με αυτά της συστηματικής (δράση σε όλο τον οργανισμό, προστασία και του άλλου ματιού) και περιορίζονται τα μειονεκτήματά τους.

Οξεία Αμφιβληστροειδική Νέκρωση

Εμφανίζεται σε κάθε ηλικία. Στις μικρότερες ηλικίες οφείλεται στον απλό έρπητα, ενώ στις μεγαλύτερες στον έρπητα ζωστήρα. Η προσβολή ξεκινά από τη περιφέρεια, όπου εμφανίζονται κιτρινόλευκες νεκρωτικές πλάκες, που σιγά σιγά επεκτείνονται. Αρχικά η όραση είναι καλή και παραμένει καλή μέχρι να προσβληθεί και η κεντρική περιοχή.

Η θεραπεία συνιστάται σε ενδοφλέβια χορήγηση αντιικών φαρμάκων (Ασικλοβίρη). Η υποχώρηση αρχίζει μετά τη πέμπτη ημέρα, αλλά η πρόγνωση είναι κακή. Μόλις ένα 30% έχει οπτική οξύτητα καλύτερη από 1/10. Επίσης λόγω του αυξημένου κινδύνου εμφάνισης αποκόλλησης αμφιβληστροειδή, συνιστάται να γίνει, στα αρχικά στάδια της νόσου, προφυλακτικά LASER στα όρια του προσβεβλημένου αμφιβληστροειδούς.

Τοξοπλάσμωση

Ο τελικός ξενιστής του πρωτόζωου είναι η γάτα. Τα κόπρανά της, περιέχουν τις κύστεις του τοξοπλάσματος που διασπείρονται στο έδαφος και έτσι μπορεί να μολυνθεί ο άνθρωπος και τα άλλα ζώα. Ειδικότερα ο άνθρωπος μολύνεται α) από κατανάλωση όχι καλά ψημένου κρέατος, που περιέχει το πρωτόζωο, β) από τα βρώμικα χέρια του, που ήρθαν σε επαφή με τα κόπρανα της γάτας και γ) κατά τη διάρκεια της κύησης από τη μητέρα στο έμβρυο.

Η εικόνα στο βυθό είναι χαρακτηριστική: αρχικά εμφανίζεται μια νεκρωτική εστία που αυτοϊάται και δίνει τη θέση της σε μία ατροφική ουλή. Σε ένα ποσοστό γύρω στο 50% υποτροπιάζει και δημιουργούνται δορυφόρες εστίες. Η όραση διατηρείται καλή, εκτός αν η φλεγμονή εντοπίζεται στην ωχρά.

Θεραπεία: επειδή οι μικρές περιφερικές εστίες είναι αυτοπεριοριζόμενες και η αγωγή έχει πολλές παρενέργειες, αυτή συνιστάται μόνο για βλάβες στη κεντρική περιοχή όπου ο κίνδυνος να χαθεί η όραση είναι μεγάλος. Χρησιμοποιείται τριπλό σχήμα φαρμάκων (πυριμεθαμίνη, σουλφαδιαζίνη, κορτικοστεροειδή) για 3-4 εβδομάδες.

Κληρονομικές Παθήσεις Χοριοειδούς – Αμφιβληστροειδούς

Οι κληρονομικές παθήσεις του χοριοαμφιβληστροειδούς ταλαιπωρούν πολλά εκατομμύρια ανθρώπων σε ολόκληρο το κόσμο. Είναι συνήθως αμφοτερόπλευρες και συμμετρικές. Σε προσβολή του ενός μόνο ματιού, η πιθανότητα κληρονομικής νόσου είναι μικρή. Υπάρχει βέβαια το ενδεχόμενο, η κλινική εικόνα να μην είναι τόσο εμφανής κατά την διάγνωση, και η πάθηση στο μάτι αυτό να εκδηλωθεί λίγο αργότερα.

Γίνονται πολλές έρευνες με τη βοήθεια της μοριακής βιολογίας και της γενετικής, για να μπορέσουμε να καταλάβουμε την αιτιοπαθογένεια των παθήσεων αυτών, να βρούμε τα υπεύθυνα για τη κάθε πάθηση, γονίδια και να μπορέσουμε να προσφέρουμε μια πιο ουσιαστική βοήθεια και θεραπεία.

Θα μπορούσε κανείς να αναρωτηθεί γιατί είναι τόσο σημαντικό να γίνει η διάγνωση, αφού για τις περισσότερες συγγενείς παθήσεις δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία. Η απάντηση είναι ότι οι παθήσεις αυτές μεταβιβάζονται από γενιά σε γενιά με ένα συγκεκριμένο τρόπο και έτσι είναι πιο εύκολο να δοθεί η σωστή γενετική καθοδήγηση και να καθοριστεί η πιθανότητα να γεννηθεί ένα παιδί που να πάσχει από τη συγκεκριμένη πάθηση. Και όλα αυτά μέχρι να βρεθούν οι νέοι τρόποι θεραπευτικής παρέμβασης.

Μελαγχρωστική Αμφιβληστροειδοπάθεια

Περιλαμβάνει μια ομάδα κληρονομικών παθήσεων που κοινό χαρακτηριστικό τους είναι, η προβληματική νυχτερινή όραση, η προοδευτική απώλεια των οπτικών πεδίων και το παθολογικό (από τα πρώτα κιόλας στάδια) του ηλεκτροαμφιβληστροειδογραφήματος (ΗΑΓ).

Υπάρχουν δύο μεγάλες ομάδες. Η πρώτη περιορίζεται μόνο στο μάτι, ενώ η δεύτερη αναπτύσσεται στα πλαίσια μιας γενικότερης διαταραχής που προσβάλλει ένα ή περισσότερα όργανα. Κληρονομείται είτε με τον αυτοσωματικό επικρατή χαρακτήρα (ο πιο συχνός -22%- και με τη καλύτερη πρόγνωση), είτε με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα (16%), είτε τέλος με το φυλοσύνδετο υπολειπόμενο χαρακτήρα (9% και με τη χειρότερη πρόγνωση).

Από τη παιδική κιόλας ηλικία, ο ασθενής παρατηρεί ότι έχει κακή όραση στο μισοσκόταδο. Αργότερα δυσκολεύεται και την ημέρα, λόγω της στένωσης των οπτικών πεδίων. Τελικά παραμένει μόνο ένα σωληνοειδές οπτικό πεδίο (σαν βλέπει μέσα από ένα φυσοκαλάμο), και ο ασθενής γίνεται πρακτικά τυφλός. Είναι πολύ δύσκολο να προσανατολιστεί και σκοντάφτει σε κάθε σκαλί και καρέκλα. Η διάγνωση μπαίνει όταν υπάρχουν τα ακόλουθα κριτήρια: προσβολή και των δύο ματιών, απώλεια της περιφερικής όρασης και κακή λειτουργία των ραβδίων (φαίνεται από την αρχή στο ΗΑΓ). Οι αλλοιώσεις ξεκινούν από τη περιφέρεια και σιγά σιγά προχωρούν προς τη κεντρική περιοχή. Είναι χαρακτηριστικές οι εναποθέσεις χρωστικής στον αμφιβληστροειδή που του δίνουν ιδιαίτερη όψη.

Δυστυχώς μέχρι σήμερα δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία και αυτός είναι ο λόγος που αρκετοί ασθενείς στερούνται της μικρής έστω βοήθειας του οφθαλμίατρου. Πολλοί ασθενείς φοβούνται ότι ξαφνικά θα τυφλωθούν, ενώ στη πραγματικότητα η πάθηση έχει χρόνια πορεία. Οι περισσότεροι διατηρούν σχετικά καλή κεντρική όραση και είναι σε θέση να διαβάζουν, παρά την έκταση των βλαβών και τα περιορισμένα οπτικά πεδία, για τουλάχιστον 30 με 40 χρόνια από την έναρξή της. Γύρω στα 50 όμως, η πλειοψηφία έχει όραση χειρότερη από 1/10. Μια άλλη συχνά λανθασμένη συμβουλή, είναι η αποθάρρυνση να αποκτήσουν παιδιά, επειδή η πάθηση είναι κληρονομική. Στα ? των περιπτώσεων, δεν υπάρχει κίνδυνος μεταβίβασης της νόσου στους απογόνους, παρά μόνο της πιθανότητας να είναι φορείς. Το κλειδί για τη καλύτερη παροχή βοήθειας είναι η ενημέρωση του ασθενή για τη φύση της πάθησης του και ο καθορισμός των τρόπων που ο ίδιος μπορεί να βοηθήσει τον εαυτό του. Ο επαγγελματικός προσανατολισμός και η κατάλληλη διδασκαλία για το πως πρέπει να μετακινούνται, είναι συχνά απαραίτητα σε προχωρημένες περιπτώσεις.

Τελικό στάδιο μελαχρωστικής αμφιβληστροειδοπάθειας όπου έχει παραμείνει μία μόνο κεντρική σωληνοειδής όραση (άσπρη τρύπα).

Μελέτες σε πειραματόζωα έχουν δείξει ότι η χορήγηση σκευασμάτων που περιέχουν βιταμίνη Ε taurine και diltiazem, καθώς και η χρήση γυαλιών που απορροφούν την υπεριώδη ακτινοβολία, επιβραδύνει ίσως την εξέλιξη της νόσου.

Επίσης τα τελευταία χρόνια είμαστε μάρτυρες της ραγδαίας εξέλιξης της γενετικής. Οι εκφυλίσεις του αμφιβληστροειδούς είναι παθήσεις που ταλαιπωρούν εκατομμύρια ανθρώπους σε όλο το κόσμο, οδηγούν σε οπτική αναπηρία και γι’ αυτές της παθήσεις, η γενετική εμφανίζεται ως προοπτική θεραπείας.

Τέλος έχουν γίνει και συνεχίζονται να γίνονται προσπάθειες μεταμόσχευσης αμφιβληστροειδούς με στόχο να αποτρέψουν τη τύφλωση, αντικαθιστώντας τους καταστραμένους φωτοϋποδοχείς. Αν και μέχρι τώρα δεν υπάρχει ένα σαφώς θετικό αποτέλεσμα όσο αφορά την οπτική λειτουργία, πιστεύεται ότι στο μέλλον τα αποτελέσματα θα είναι πιο ελπιδοφόρα.

Σύνδρομο Usher

Στο σύνδρομο αυτό συνυπάρχουν αλλοιώσεις μελαγχρωστικής αμφιβληστροειδοπάθειας και μερική ή πλήρη συγγενή κώφωση. Η συχνότητα του συνδρόμου δεν είναι εύκολο να καθοριστεί. Έχει βρεθεί όμως, ότι περίπου το 8-10% των ασθενών με μελαχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια έχουν σοβαρή μείωση της ακοής, ενώ σε σχολεία κωφών ένα ποσοστό γύρω στο 5% έχουν μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια. Κληρονομείται με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα.

Υπάρχουν δύο τύποι :

Στο Usher I, η κώφωση είναι βαθιά και τα βοηθήματα ακοής άχρηστα. Λόγω της συνοδού βλάβης του αιθουσαίου συστήματος, το βρέφος αργεί να περπατήσει (περπατά γύρω στους 18 με 20 μήνες). Ο συνδυασμός της μειωμένης ακοής, της προβληματικής ισορροπίας και της στένωσης των οπτικών πεδίων λόγω της αμφιβληστροειδοπάθειας, δημιουργεί αρκετά ψυχολογικά προβλήματα κατά τη διάρκεια της εφηβείας, που οδηγούν τον ασθενή σε απομόνωση. Η όραση προοδευτικά χειροτερεύει και καταλήγει στη λειτουργική τύφλωση γύρω στα 40.

Στο Usher II, η απώλεια της όρασης δεν είναι τόσο γρήγορη, υπάρχει μερική κώφωση, όπου τα ακουστικά βοηθούν αρκετά, ενώ λείπουν τέλος οι διαταραχές ισορροπίας.

Θεραπεία: δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία, έχει βρεθεί όμως το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για το σύνδρομο και γίνονται προσπάθειες για την κατάλληλη γονιδιακή θεραπεία.

Χοριοειδερημία

Κληρονομείται με το φυλοσύνδετο χαρακτήρα, δηλαδή προσβάλλει μόνο τους άνδρες, ενώ οι γυναίκες που είναι υπεύθυνες για τη μετάδοση της νόσου και είναι φορείς του παθολογικού γονιδίου, παρουσιάζουν ήπιες μόνο αλλοιώσεις.

Η νόσος εμφανίζεται συνήθως στη πρώτη δεκαετία, όπου τα παιδιά παραπονιούνται για μειωμένη όραση το βράδυ. Η όραση κατά τη διάρκεια της ημέρας είναι σχετικά καλή. Η χοριοειδερημία είναι η δεύτερη πιο συχνή αιτία νυχτερινής τύφλωσης μετά τη μελαχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια. Στο βυθό παρατηρούνται περιοχές ατροφίας του μελάγχρουν επιθηλίου και του χοροειδούς, στη μέση περίπου του αμφιβληστροειδούς, που σιγά σιγά επεκτείνονται προς τη περιφέρεια αλλά και προς τη κεντρική περιοχή, η οποία όμως εμφανίζεται να είναι πιο ανθεκτική. Το αποτέλεσμα είναι καλή σχετικά κεντρική όραση και μεγάλη μείωση της περιφερικής. Αυτό φαίνεται και στα οπτικά πεδία που χαρακτηριστικά στενά .

Στα πρώτα στάδια το ΗΑΓ είναι φυσιολογικό, αλλά στο τέλος της πρώτης δεκαετίας το σκοτοπικό ΗΑΓ είναι σβησμένο.

Θεραπεία: δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία. Έχει βρεθεί ότι οφείλεται στην έλλειψη μιας πρωτεΐνης και γίνονται προσπάθειες στα πλαίσια της γονιδιακής θεραπείας, να φτιαχτεί το γονίδιο που θα έχει τη πρωτεΐνη και με τη βοήθεια ενός ιού να μεταφερθεί στα κύτταρα του ασθενούς. Η μόνη βοήθεια, προς το παρόν, που ο οφθαλμίατρος μπορεί να προσφέρει είναι στα πλαίσια της γενετικής καθοδήγησης. Ειδικότερα οι άντρες που πάσχουν, θα αποκτήσουν υγιή αγόρια, ενώ τα κορίτσια θα είναι φορείς της νόσου. Οι γυναίκες φορείς, αν αποκτήσουν αγόρι, υπάρχει πιθανότητα 50% να πάσχει από τη νόσο και 50% να είναι υγιές. Αν είναι κορίτσι, η πιθανότητα να είναι φορέας είναι 50%.

Γυροειδής Ατροφία

Σπάνια νόσος που κληρονομείται με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα και οφείλεται στην έλλειψη ενός ενζύμου που καταβολίζει την ορνιθίνη, με αποτέλεσμα βλάβη στο μελάγχρουν επιθήλιο και κατά συνέπεια θάνατο των φωτοϋποδοχέων.

Εμφανίζεται τη πρώτη δεκαετία όπου οι ασθενείς παραπονιούνται για προβληματική όραση το βράδυ, μειωμένα περιφερικά οπτικά πεδία και εμφάνιση μυωπίας. Τα συμπτώματα προχωρούν, αν και η όραση στη διάρκεια της ημέρας παραμένει φυσιολογική μέχρι και τα τελευταία στάδια. Στο βυθό παρατηρούνται στρογγυλές περιοχές ατροφίας του αμφιβληστροειδούς και του χοροειδούς, στη μέση και στη περιφέρεια. Με το χρόνο οι περιοχές αυξάνουν και ενώνονται, προκαλώντας στένωση του οπτικού πεδίου και νομική τύφλωση στη ηλικία περίπου των εξήντα ετών.

Αξίζει να αναφερθεί ότι η διάγνωση της νόσου με αμνιοκέντηση, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, είναι δυνατή.

Θεραπεία: δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία. Η νόσος είναι εξελικτική, αν και η χορήγηση βιταμίνης Β6 και η εφαρμογή μιας ειδικής δίαιτας, φαίνεται ότι σε μερικούς ασθενείς έχει σαν αποτέλεσμα μία πιο βραδεία πορεία και εξέλιξη. Θεωρητικά το πρόβλημα θα μπορούσε να αντιμετωπιστεί με γονιδιακή θεραπεία, δηλαδή χορήγηση του γονιδίου εκείνου που παράγει το ένζυμο που λείπει. Στη πράξη όμως τα πράγματα δεν είναι τόσο απλά, αλλά σε κάθε περίπτωση τα μηνύματα είναι ελπιδοφόρα.

Σύνδρομο Stickler

Κληρονομείται με τον αυτοσωματικό επικρατιτικό χαρακτήρα. Στο βυθό υπάρχουν δικτυωτές εκφυλίσεις στη περιφέρεια και κοντά στα αγγεία, περιοχές ατροφίας του χοριοειδούς και αμφιβληστροειδούς και ατροφία του οπτικού νεύρου. Επίσης μπορεί να συνυπάρχουν: μυωπία ( μεταξύ -8 και -18 διοπτρίες) , γλαύκωμα ανοικτής γωνίας και καταρράκτης. Ο καταρράκτης εμφανίζεται στην εφηβεία.

Εκτός των οφθαλμικών εκδηλώσεων υπάρχουν και συστηματικές εκδηλώσεις που αφορούν το πρόσωπο (λυκόστομα, μικρή άνω γνάθο, αποπλατυσμένη μύτη), τις αρθρώσεις (χαλάρωση, μεγάλη υπερεκτασιμότητα, πρώιμη αρθροπάθεια) και κώφωση.

Θεραπεία: Είναι πολύ σημαντικό να διαγνωστεί έγκαιρα το σύνδρομο αυτό, λόγω της μεγάλης πιθανότητας εμφάνισης αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς. Σχεδόν το 30% θα παρουσιάσει αποκόλληση σε σχετικά νεαρή ηλικία. Η αντιμετώπισή της είναι πολύ δύσκολη, λόγω της παρουσίας πολλών και γιγάντιων ρωγμών στη μέση περιφέρεια. Συνιστάται συχνή εξέταση των ασθενών και προφυλακτική LASER θεραπεία σε περίπτωση εμφάνισης νέων ρωγμών. Στα πρώτα χρόνια, είναι σημαντικό να δίνεται η σωστή μυωπική διόρθωση προς αποφυγή της αμβλυωπίας, να τεμπελιάσει δηλαδή το μάτι. Αν δεν εμφανιστεί αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, η οπτική οξύτητα διατηρείται σχετικά καλή.

Οικογενής Εξιδρωματική Υαλοειδοαμφιβληστροειδοπάθεια

Κληρονομείται με τον αυτοσωματικό επικρατιτικό χαρακτήρα. Τα βρέφη γεννιούνται κανονικά, αλλά υπάρχει αδυναμία στην αιμάτωση του κροταφικού αμφιβληστροειδή, με αποτέλεσμα την δημιουργία νεοαγγειακών στοιχείων στις ισχαιμικές περιοχές, που μπορεί να οδηγήσουν σε ελκτική αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς. Η πρόγνωση, όσο αφορά την όραση είναι κακή. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν αποκόλληση αμφιβληστροειδούς μέσα στα 10 πρώτα χρόνια της ζωής. Προσβάλλονται και τα δύο μάτια, αλλά συνήθως υπάρχει ασυμμετρία στη προσβολή.

Θεραπεία: συνιστάται να γίνει LASER στις περιοχές που δεν υπάρχουν αγγεία, για να αποτρέψουμε το σχηματισμό νεοαγγείων που μπορεί με τη σειρά τους να οδηγήσουν σε σοβαρότερες επιπλοκές.

Συγγενής Ρετινόσχιση

Μεταβιβάζεται με το φυλοσύνδετο υπολειπόμενο χαρακτήρα. Διαφέρει από τη ρετινόσχιση που εμφανίζεται στους ενηλίκους από το γεγονός ότι το σχίσιμο του αμφιβληστροειδούς γίνεται ανάμεσα σε διαφορετικές στιβάδες και στο ότι εξελίσσεται και μπορεί να οδηγήσει σε εκφύλιση όλο τον αμφιβληστροειδή. Μπορούν να παρατηρηθούν υποτροπιάζουσες υαλοειδικές αιμορραγίες. Μια άλλη σημαντική διαφορά είναι σε αυτήν τη μορφή συνυπάρχει και πολλές φορές προηγείται, εκφύλιση της ωχράς που οδηγεί σε μείωση της όρασης στα επίπεδα του 3 με 4/10 στην εφηβική ηλικία. Γύρω όμως στα 60, λόγω ατροφίας του μελαγχρόου επιθηλίου μειώνεται ακόμα περισσότερο και φτάνει στο 1/10.

Δεν συνιστάται προφυλακτική LASER θεραπεία για την αποτροπή της επέκτασης της σχίσης ή για αντιμετώπιση οπών που μπορεί να εμφανιστούν στα πέταλα της σχίσης. Απαιτείται συχνή παρακολούθηση των παιδιών για την έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση της αμβλυωπίας, της αιμορραγίας του υαλοειδούς ή της αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς.

Αμαύρωση του Leber

Κληρονομείται με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα. Τα βρέφη είτε γεννιούνται τυφλά ή γίνονται τυφλά στα πρώτα χρόνια της ζωής. Είναι υπεύθυνη για το 10% των περιπτώσεων συγγενούς τύφλωσης. Συνυπάρχει συνήθως νυσταγμός, στραβισμός, φωτοφοβία ενώ χαρακτηριστικά το βρέφος συνεχώς τρίβει τα μάτια του. Με το τρίψιμο των ματιών ερεθίζονται οι φωτοϋποδοχείς, προκαλώντας λάμψεις, που είναι το μόνο ουσιαστικά που μπορεί το βρέφος να ‘δει’ και έτσι καταφεύγει σε αυτό.

Ο βυθός αρχικά μπορεί να είναι φυσιολογικός, αργότερα όμως εμφανίζει στένωση των αγγείων, εικόνα αλατοπίπερου και ατροφία οπτικού νεύρου. Συστηματικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν πνευματική καθυστέρηση, κώφωση, επιληψία και ανωμαλίες νεφρών. Το ΗΑΓ δεν καταγράφεται ακόμα και στην αρχή της νόσου, όπου ο βυθός είναι φυσιολογικός.

Θεραπεία δεν υπάρχει. Έχουν βρεθεί όμως κάποια γονίδια, τα οποία φαίνεται να σχετίζονται με την εκδήλωση της πάθησης .

Συγγενής Στάσιμη Νυχτερινή Τύφλωση

Υπάρχουν πέντε γνωστοί τύποι της πάθησης, με κοινό χαρακτηριστικό τη εμφάνιση νυχτερινής τύφλωσης από τη γέννηση. Η όραση κατά τη διάρκεια της ημέρας μειώνεται ελάχιστα και η αντίληψη των χρωμάτων είναι φυσιολογική. Κληρονομούνται και με τους τρεις τύπους, αυτοσωματικό επικρατιτικό, αυτοσωματικό υπολειπόμενο και φυλοσύνδετο χαρακτήρα. Συνήθως υπάρχει υψηλή μυωπία. Στη διάγνωση βοηθάει πολύ το ΗΑΓ, όπου το φωτοπικό είναι φυσιολογικό και το σκοτοπικό σβησμένο. Τα οπτικά πεδία είναι φυσιολογικά. Ο βυθός είναι φυσιολογικός. Απαιτείται παρακολούθηση του ασθενούς τουλάχιστον για πέντε χρόνια προκειμένου να διαπιστωθεί η στασιμότητα τη κατάστασης και να διαχωριστεί από άλλες παθήσεις που παρουσιάζονται με νυχτερινή τύφλωση αλλά υπάρχουν αλλοιώσεις από το βυθό (νόσος Oguchi, λευκόστικτος βυθός) ή διαταραχή της όρασης την ημέρα και στένωση των οπτικών πεδίων (μελαχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια).

Στη νόσο Oguchi ο βυθός έχει μια κιτρινωπή μεταλλική απόχρωση, όπου μετά από παραμονή στο σκοτάδι αποκτά το φυσιολογικό ρόδινο χρώμα. Σε έκθεση ξανά στο φως, ο βυθός αποκτά πάλι το κίτρινο χρώμα. Η βλάβη εντοπίζεται στη χρωστική των ραβδίων, τη ροδοψίνη. Στο λευκόστικτο βυθό, υπάρχουν μικρές λευκές κηλίδες διάσπαρτες στο βυθό, εκτός από τη περιοχή της ωχράς.